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nNO und PCD

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Die seltene Krankheit Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD) wird oft spät oder gar nicht diagnostiziert. NIOX Vero Nasal ermöglicht eine unkomplizierte nNO-Messung, um die Erkennung einer PCD-Krankheit zu unterstützen.

Über PCD

Die Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD) ist eine seltene Erbkrankheit, bei der Betroffene häufig unter Atemwegsinfektionen, wiederkehrenden Entzündungen in Nasennebenhöhlen und Husten leiden. Bei PCD bewirken vielfältige Gendefekte, dass die Bewegung der Flimmerhärchen, auch Zilien genannt, gestört ist. Unbewegliche Zilien befinden sich auf fast allen menschlichen Körperzellen. Bewegliche („motile“) Zilien kleiden die Atemwege, Eileiter und Hirnwasserräume aus.

Fehlfunktionen der Atemwegszilien sind bei PCD am häufigsten. Durch die mangelnde Beweglichkeit der Zilien können sich die Atemwege nicht, oder nur eingeschränkt, von Schleim, Bakterien und sonstigen Zellabfällen befreien. Dies führt bei den Patienten meist schon von Geburt an zu Entzündungen von Lunge und Bronchien.

Mädchen pustet eine Pusteblume
  • Grafik einer Luftröhre mit normaler Auskleidung mit Zilien

    Normale Auskleidung der Luftröhre mit Zilien

    Zilien führen koordinierte wellenartige Bewegungen aus, um Schleim Richtung Mund zu transportieren.

  • Grafik einer Luftröhre mit mangelhafter Auskleidung mit Zilien

    Mangelhafte Auskleidung der Luftröhre mit Zilien

    Zilien sind deformiert und bewegen sich nicht koordiniert, was eine verstärkte Schleimbildung zur Folge hat.

  • 500 Tsd.

    Menschen weltweit sind von PCD betroffen

  • 70 %

    der Patienten hatten über 50 Arzttermine bis zur Diagnose PCD

  • 2 häufigste

    angeborene Krankheit, die die Atemwege betrifft

  • 5 %

    der vermutlich Betroffenen sind richtig diagnostiziert

Was ist nNO?

Nasales Stickstoffmonoxid (nNO) ist ein sensitiver und spezifischer Marker für Primäre Ziliäre Dyskinesie (PCD). Patienten mit PCD haben bei Messungen des nasalen Stickstoffmonoxids (nNO) in der Einatemluft aus der Nasenhöhle signifikant niedrige nNO-Werte (kleiner als 10% der Normalwerte). Die nNO-Messung kann bei der Erkennung von PCD-Fällen helfen und wird als Teil der diagnostischen Routine für PCD von der European Respiratory Society (ERS) und der American Thoracic Society (ATS) empfohlen.

Niox Vero und Laptop
Grafik: nNo-Messung

Wieso nNO messen?

Da es viele Krankheiten mit ähnlichen Symptomen gibt, und aufgrund der unterschiedlichen genetischen Ursachen der Erkrankung, gestaltet sich die PCD-Diagnose schwierig. Eine frühzeitige Diagnose ist jedoch entscheidend, um die Entwicklung einer Bronchiektase und irreversibler Lungenschäden zu minimieren. Die nasale Stickstoffmonoxid-Messung (nNO-Messung) ist der erste Ansatzpunkt bei der Feststellung einer PCD-Krankheit. 

Der NIOX Vero ist heute das einzige völlig mobile Point-of-Care Gerät für die nNO-Messung mit einem 10s und 6s Messmodus für Erwachsene und Kinder und zwei nNO-Messmodi (Ruheatmung oder Ausatmung gegen Widerstand). Er bietet eine nicht-invasive und kostengünstige Möglichkeit, Patienten mit PCD von gesunden Personen zu unterscheiden.

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